母亲扮“蜘蛛侠”为重病儿子筹钱


  2016年6月15日上午9点多,北京昌平区回龙观东大街附近,来自广西桂平的何女士面戴头罩,当街扮演“蜘蛛侠”,举牌求路人拍照,为身患噬血细胞综合症的5岁半儿子小威(化名)筹钱治疗,引来路人驻足围观。


路人围观

一路人与“蜘蛛侠”妈妈合影留念。



 身旁纸板上写着求助信,母亲称为了给孩子治病,家里的钱全部掏空了。



  母亲扮“蜘蛛侠”逗儿子高兴



母亲与重病儿子


  世上最大的爱 莫过于母爱 为蜘蛛侠麻麻点赞!

下面小编就来科普一下什么是噬血细胞综合征

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  噬血细胞综合征(HLH)被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,主要是由于细胞毒杀伤细胞(CTL)及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍,单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖,产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白,并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象。


  噬血细胞综合征主要分为原发性(遗传性)及继发性。前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传,存在明确基因缺陷或家族史。后者可由感染(主要为EB病毒感染)、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷(如移植)等多种因素引起。


  1.家族性噬血细胞综合征


  发病年龄一般较早,多数发生于1岁以内,但亦有年长发病者。临床表现多样,早期多为发热、肝脾肿大,亦可有皮疹、淋巴结肿大及神经症状。发热多为持续性,亦可自行热退。肝脾肿大明显。皮疹无特征性,多为一过性。约半数患者可有淋巴结肿大,明显肿大者应与淋巴瘤鉴别。中枢神经系统受累多发生于晚期,可有兴奋性增高、前囟饱满、肌张力改变及抽搐,亦可有局部神经系统体征。肺部可为淋巴细胞或巨噬细胞浸润,与感染鉴别较困难。常见的死因为出血、感染、多脏器功能衰竭及DIC等。


  2.继发性噬血细胞综合征


  (1)感染相关性噬血细胞综合征严重感染可引起强烈的免疫反应,多发生于免疫缺陷患者。常由病毒引起,但细菌、真菌、立克次体及原虫感染亦可引起。其临床表现为噬血细胞综合征的表现外还存在感染的证据。


  (2)肿瘤相关性噬血细胞综合征急性白血病、淋巴瘤、精原细胞瘤等可在治疗前、中、后并发或继发噬血细胞综合征。由于原发病可能较为隐匿,特别是淋巴瘤患者,故极易将其误诊为感染相关性噬血细胞综合征。


  (3)巨噬细胞活化综合征是儿童慢性风湿性疾病的严重并发症,多见于系统性青少年型类风湿性关节炎患者。在慢性风湿性疾病的基础上,患者出现发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常及中枢神经系统病变等噬血细胞综合征的表现。

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噬血细胞综合征和白血病有什么区别?

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  白血病是造血组织的恶性疾病,又称“血癌”.其特点是骨髓及其他造血组织中有大量无核细胞无限制地增生,并进入外周血液,将正常血细胞的内核被明显吸附,该病居年轻人恶性疾病中的首位,原生性病毒可能是神经性负感组织增生,还有许多因素如食物的矿物放射性化,毒化(苯等)或药物变异,遗传素质等可能是致病的辅因子.根据白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病程,分为急性和慢性两大类.


  噬血细胞综合症,这种疾病是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生,是血液内科一种少见的疾病.病因可能是感染,药物或肿瘤引起的. 多发于儿童,其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象.患者多有明显高热,肝,脾和淋巴结肿大,患者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋.血小板常减低.

  北京伟达中医肿瘤医院郑伟达教授表示:生活中要有防病意识和坚强的信念。在思想上做好防病的准备,提前了解疾病的防治知识,如遇气候突变带来身体不适时,要静心养气,防止旧病复发,要坚持服药,相信自己能抗击病症。



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