除了“主动脉夹层破裂”,还有哪些疾病会导致孕产妇死亡?!

女博士因“主动脉夹层破裂”孕期猝死医院

近日,一位来自中国科学院理化所的杨女士,在北京大学第三医院产科住院,于2016年1月11日上午胸痛继而突发呼吸心跳骤停,经多科室联合抢救无效死亡。经过尸体解剖猝死原因为主动脉夹层破裂。


这让不少人倒吸一口冷气:原来孕期还有一种致命杀手叫“主动脉夹层破裂”,十分罕见,一旦摊上,往往就是一尸两命



那么大家就有疑问了,为何尸检才找到死因?之前就没有检查出来吗?这就要从主动脉夹层破裂这个疾病说起了。主动脉夹层的病因很复杂,常见的有高血压、动脉硬化、外伤、炎症等,其中,以高血压最为多见,约80%-90%的主动脉夹层患者伴有高血压病史,且大都在10年以上。妊娠是另外一个高发因素。而杨女士今年34岁,有十余年的既往高血压病史、胆囊结石等,孕期又合并有重度子痫前期。主动脉夹层破裂的高血压和妊娠两个高危因素全部具备。


此外,对于妊娠合并主动脉夹层破裂,还有一个重要问题,就是高漏诊率。荷兰的统计数据是,56% 的病理漏诊或处置不当,这里的处置不当,包括没有做必要的检查和治疗。而杨女士,她除了这个十万分之一发病率的主动脉夹层破裂之外,还有一个常见的严重并发症——重度子痫前期——作为一个重要的干扰因素,在医生判断的时候施加「障眼法」,要想「处置得当」,实在是神一级的要求了。


所以,杨女士的自身情况是非常不适合妊娠的,包括慢性高血压,及孕期合并有重度子痫前期。简直是拿生命在怀孕啊!很不幸的是,幸运女神没有眷顾到她。

还有哪些会导致孕产妇死亡的疾病?

患者已逝,留下身后事纷纷扰扰,熙熙攘攘。斯人已去,愿她安息。随着高龄产妇的增加,合并症的增多,以前觉得孕产妇年轻身体好的观念该update了。我们不希望是通过这种惨痛的教训,才让这些疾病得到科普。我们要认识到,孕产妇是特殊的人群,除了日常的疾病可能发生之外,还有不少孕产妇特有的疾病。今天,我梳理一下孕产妇相关的可能引起死亡的一些疾病。


产科出血


多少年了,产科出血依旧占着孕产妇死因的首位,差不多每4个死亡病例就有1例是因为产科出血。产科出血可以发生在还怀着的时候,比如早期的宫外孕破裂出血、中晚孕期的胎盘早剥和前置胎盘出血;分娩发动后出现的子宫破裂、前置胎盘(尤其是凶险性前置胎盘)等等的出血;胎儿生出后的产后出血,常见的原因有宫缩乏力、胎盘因素、产道损伤以及母体疾病。


羊水栓塞


这个就不多说了,经过湘潭产妇死亡的案例,很多人都开始认识到羊水栓塞的凶险,极高死亡率,发展迅猛。对于孕妇本身,没有什么特别需要注意的,大多数是在医院生产的时候发生。要是真的发生了,那么,只能相信医生,再保证家属里头有自己的父母在,理由就不多说了,例子太多了,免得被男同胞骂。


子痫前期、子痫、HELLP综合征


不知道这三个名称,你听说过几个。这是怀孕特有的疾病——妊娠高血压疾病的严重状态,一个比一个严重,而且损害的全身的几乎所有器官系统,重的可以出现胎盘早剥、产后大出血、脑出血、肝肾衰竭、心力衰竭,甚至溶血!如果孕期发现血压升高,或者原有高血压的人,出现了尿蛋白阳性,那么要警惕啦。关键的需要在产科医生那里规律产检,有问题及早发现、及早处理。


感染、败血症


孕产妇的感染种类繁多,但是能够引起死亡的,多数是出现了败血症,引起多器官功能衰竭所致。其高发的时期是分娩后和产褥期,由于抵抗力低下,“坐月子”护理不当,使得感染发生或者加重,不过,如果能及时到专科就诊,多数可以避免死亡。感染导致死亡,多数在偏远地区,经济不发达地区,产妇对这类情况重视不够,拖延病情的诊治。


妊娠合并心脏病、围生期心肌病


孕期和分娩时由于血容量的变化,心脏负担加重,如果原有心脏疾病的孕产妇,容易发生心力衰竭,引起死亡。比如先天性心脏病、风湿性心脏病、妊娠高血压疾病心脏病、围生期心肌病、心肌炎等。这些预防的关键还是要早发现,早干预。已知心脏病的,需要心内科和产科医生共同评估,心脏功能适合怀孕的,才能去生;实在不适合怀孕,不要逞强,。


其他种种,能引起人类死亡的疾病,大多数都可能发生在孕产妇身上,只是比例多少不一,这里不能一一罗列。


老话说:生小孩就相当于在鬼门关逛了一遭。十月怀胎,辛苦的生下一个孩子,大家都希望孩子健健康康,可是世事无常,除了常见的感冒发烧咳嗽等疾病,还有一些非常罕见的遗传病,以下介绍几种。

这些遗传病,大家知道吗?

遗传性耳聋


还记得2005年央视春晚上的舞蹈“千手观音”吗?当时的21个表演者都是聋哑人,其中18个因药物致聋,也就是药物性耳聋,这是遗传性耳聋中的一种。


遗传性耳聋又分为综合征型和非综合征型。综合征型耳聋是指患者不仅耳聋,还有其它部位或器官的病变,而非综合征型耳聋则是指患者仅仅只有耳聋的症状。


在非综合征型耳聋中,常染色体隐性耳聋大多表现为语前发病、非进行性、重度-极重度耳聋。常染色体显性耳聋大多表现为语后发病,部分甚至成年后发病,听力下降呈进行性,且程度较轻,往往表现为高频开始的听力损失。


婴幼儿是语言发育的关键时期,因此,对于语前聋应该早发现、早确诊、早干预,防止因聋致哑。


地中海贫血


地中海贫血又称海洋性贫血,是由于珠蛋白基因突变致使珠蛋白生物合成受阻或缺陷所致的一种常染色体隐性遗传病,是我国长江以南各省发病率最高、影响最大的遗传病之一。


地中海贫血病在全世界内广泛分布,但主要发生在地中海国家,不过东南亚、中东地区、亚洲中部、印度、中国南部、远东地区、非洲北海岸国家以及南美地区的发生率都非常高。由于人口的迁移,在过去的几十年内,地中海贫血在北欧国家和北美地区的发生率也在上升。在中国,广西、云南、等南方省区,地中海贫血基因携带率高达11%~24%。


因此,为了生育一个健康的孩子,建议正常的男女双方分别在备孕时就进行地中海贫血致病基因检测,检测结果经专业遗传咨询师评估,确定生育下一代患地中海贫血致病的风险。


Costello综合征


说起Costello综合征,大家可能对这个名字比较陌生,但是如果提起曾经轰动深圳的“拇指姑娘”,“冻龄男婴”,大家可能就比较熟悉了,他们患的就是这种疾病,非常罕见,临床上很难确切诊断出来,最终都是通过基因检测辅助确诊的。


Costello综合征,是一种非常罕见的常染色体显性遗传病,主要临床症状为婴儿期严重喂养困难导致的生长发育迟缓、矮小、皮肤色素深、张力减退、婴儿期吮吸力差、重度智力低下且心脏也可能受累,目前世界上仅有300多例患者被报道。


白化病


白化病是一种遗传性疾病,由于患者通常全身皮肤、头发、眉毛及其他体毛发白,或者白里带黄,人们形象地称之为“月亮孩子”。由于缺乏黑色素的保护,患者皮肤对光线高度敏感,眼睛怕光,看东西时爱眯着眼睛。现代医学研究表明,白化病常发生于近亲结婚的人群中,禁止近亲结婚、产前基因诊断是预防此病患儿出生的重要保障。


苯丙酮尿症


苯丙酮尿症是是氨基酸代谢性疾病最常见的类型,患者在婴儿时期可逐步表现出智商降低、易激惹、呕吐、过度活动或焦躁不安等症状,身体可闻到特殊的气味。1岁以后运动发育也明显落后,可出现癫痫等症状,不过,该疾病的症状和体征除智能低下外,大部分是可逆的。目前对“PKU宝宝”尚无彻底治愈的药物,只能通过特殊饮食控制病情。


血友病


血友病是是凝血因子缺乏所导致的出血性疾病,曾经被称为“欧洲皇室病”:英国维多利亚女王的子孙中,至少出现11名血友病患者,这些人都是英国、西班牙、德国等欧洲国家的王室成员。我国目前的血友病患者约为10万人,但是仅一万人左右患者在接受治疗。血友病患者最大的危险就是出血,补充凝血因子、优质的护理是保护患者的重要途径,但是目前尚无彻底治疗的方法。


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