某些类型先天性心脏病(先心病)可合并RVOT狭窄,其中最常见的为法洛四联症(tetralogy of fallot,TOF)。TOF约占所有先天性心脏畸形的12%~14%,在存活的新生儿中发病率为0.04%。合并RVOT狭窄的先心病在行外科矫治时需要进行RVOT重建。在国外(北美),多数患者置入带瓣膜的血管通道,而国内多采用RVOT-肺动脉(pulmonary artery,PA)跨瓣补片扩大术,这两种RVOT重建术都可能并发RVOTD,即慢性的肺动脉瓣反流(pulmonary regurgitation,PR),合并或不合并RVOT梗阻。从病理生理机制上看,长期RVOTD可导致右心负荷增加、右心扩大,继而引起右心衰竭、房性或室性心律失常甚至猝死,同时右心室容量负荷扩大引起舒张期室间隔反向运动导致左心功能不全,进一步恶化患者的临床状态。从远期预后来看,RVOTD尤其是合并右心功能不全的患者生存期要低于健康人群。因此,恢复肺动脉瓣的功能对于RVOTD患者是有必要的,手术方法包括外科肺动脉瓣置换术(surgical pulmonary valve replacement,SPVR)和PPVI。SPVR具有一定局限性,包括创伤大、恢复慢、风险高。PPVI相对于SPVR,具有创伤性小、手术风险低等优点。就目前证据而言,PPVI的优势包括:①改善患者的心功能及症状,提高其生活质量;②可能降低某些患者的猝死风险,从而改善预后;③延缓外科手术时间,减少患者外科手术的次数。
适应证包括:
(4)年龄≥10岁或体重≥25 kg。
禁忌证包括:
主要包括两个方面:①手术的必要性,包括手术适应证及禁忌证;②解剖的合适性,包括患者的RVOT-PA解剖适合置入瓣膜,瓣膜置入的血管通路适合输送系统的通过。
评估方法主要包括:①超声心动图;②PA-CTA;③心脏MRI。
超声心动图可以评估患者术前右心室的形态及功能,肺动脉瓣、三尖瓣反流情况,RVOT、PA及其分支起始部的内径和长度,左心形态及功能,是患者适应证评估的重要手段,并为瓣膜型号的选择提供参考。
PA-CTA通过三维成像,可清楚显示RVOT-PA的解剖结构,并测量管腔内径及长度,为瓣膜型号的选择提供重要参考。
心脏MRI是目前右心室容积和功能评估的“金标准”,还可评估肺动脉瓣反流程度,显示心脏解剖结构和心肌血流灌注。不能实施MRI检查的患者可采用核医学检查或三维心脏超声检查来评估右心室容积和功能。右心导管检查可评估心腔和血管的压力、跨肺动脉瓣和血管狭窄部位的压力阶差及心输出量,作为患者瓣膜置入前的常规检查。
目前,国内各中心使用的均属自膨胀肺动脉瓣膜,故以国产自膨胀瓣膜为例,阐述PPVI手术的操作要点。
5.1 一般准备
手术一般在全麻下,数字减影血管造影(digital substraction angiography,DSA)及超声心动图指引下进行,可在心导管室或者杂交手术室进行。静脉全麻后,建立有创动脉压力监测装置以监测血流动力学变化。常规消毒铺巾,分别穿刺并置入动脉鞘于左侧股动、静脉。穿刺右侧股静脉,可预先放置血管缝合装置,后置入动脉鞘。静脉注射适量肝素(建议50 IU/kg)。
5.2 术中评估
从右股静脉送入MPA导管,行右心导管检查。从左股静脉送入猪尾导管于右心室或PA处,行造影观察PR情况以及RVOT、PA及其分支的走行,并测量RVOT、PA、肺动脉瓣环内径及RVOT、PA长度。将超硬导丝导入PA远段(首选左PA,次选右PA),沿该导丝送入测量球囊导管至RVOT-PA处。经左股动脉将猪尾导管置入主动脉根部,将测量球囊打开使其固定在PA内,同时在主动脉根部给予多角度非选择性冠状动脉造影,观察冠状动脉与PA解剖的毗邻关系,显示不清楚时可行选择性冠状动脉造影。测定球囊的直径,观察球囊的形态,作为选择肺动脉瓣规格的参考依据。
RVOT评估:取左侧位于右心室内造影,观察RVOT和左PA开口以及走行。取右前斜位30˚~40˚加头位25˚~40˚行右心室造影,观察右PA的开口情况和位置。应避免超硬导丝从三尖瓣腱索束丛内进入PA,因此可试用猪尾导管从右心室旋转进入PA。
5.3 瓣膜释放
瓣膜选择:根据球囊测量结果、PA-CTA和超声心动图测量结果综合考虑,并参考厂家推荐,选择合适瓣膜的型号,沿超硬导丝送入瓣膜输送系统。沿导丝将装配好的瓣膜送至RVOT-PA处,调整瓣膜至合适位置后开始释放瓣膜,此过程中可反复行RVOT造影确认瓣膜的位置并进行微调整,确保瓣膜处在合适位置。以瓣膜不堵塞左、右PA且不深入RVOT为佳。在确认瓣膜位置理想后,完全释放瓣膜,并退出输送系统。
有时输送鞘管从右心室进入PA困难,可在旋转推送输送导管的同时轻轻回撤导丝,有助于输送鞘管进入PA。瓣膜展开应缓慢,有助于瓣膜支架充分展开和及时调整位置。瓣膜完全释放后回收输送系统前必须确认瓣膜和输送系统完全脱离。
5.4 释放后评估
进行右心导管检查,评估右心系统压力。行PA造影评估置入肺动脉瓣的功能与瓣膜的位置。超声心动图评估置入肺动脉瓣的功能、瓣膜的位置及并发症情况。行非选择性或选择性冠状动脉造影评估冠状动脉的情况。拔除引导鞘管,缝合股静脉穿刺伤口(可用“8”字缝合法)。股动脉穿刺点可用手工压迫止血或血管缝合器止血。
5.5 术后处理及随访
术后静脉应用抗生素3天,口服抗血小板药物6个月。建议术后第1、3、6、12个月,此后每年1次随访,复查心脏超声、心电图,必要时行X线胸片,评估瓣膜支架及心脏的结构及功能。
6.1 冠状动脉受压迫
冠状动脉受压迫是PPVI最严重的并发症之一,可导致患者术中出现死亡。迄今为止,文献上报道数例冠状动脉受压而发生堵塞。一般情况下,冠状动脉并不走行于主动脉、PA之间,不会发生该并发症。但复杂先心病或者外科纠治手术后RVOT异常患者常合并冠状动脉发育异常或者RVOT与冠状动脉相对位置异常。术中应将测量球囊打开同时予多角度行选择性或非选择性冠状动脉造影,观察冠状动脉与PA解剖的毗邻关系及冠状动脉是否受到球囊压迫,术后观察置入的瓣膜支架和冠状动脉毗邻关系。
6.2 PA严重损伤
PPVI术中需要加硬导丝将输送系统送至肺动脉瓣位置。由于加硬导丝较硬,可导致PA损伤(包括PA夹层、穿孔),继而引起肺出血或血胸。一旦出现PA夹层、穿孔,应评估损伤大小,可先予球囊扩张止血、胸腔引流,必要时可行覆膜支架置入以隔离破裂的PA,严重患者可行外科手术修补。
6.3 瓣膜移位
一项荟萃分析显示,PPVI术瓣膜移位发生率达2.4%。多与瓣环测量不准确、瓣膜型号选择较小、RVOT解剖不理想(呈锥体形)有关。术前准确测量、评估是避免瓣膜发生移位的关键。另外,在撤出输送系统过程中,也需要细心操作,确认输送系统和瓣膜已完全脱离,方可撤出输送系统,避免瓣膜牵拉移位。一旦发生该并发症,一般采取外科手术处理。
6.5 RVOT通道破裂
有荟萃分析显示,RVOT-PA破裂发生率达2.6%。多见于带瓣膜的血管通道患者、血管通道钙化及采用高压球囊扩张时,RVOT-PA通道出现破裂。对于这些患者,球囊扩张时需谨慎。
6.7 感染性心内膜炎
PPVI术后感染性心内膜炎问题越来越受重视。荟萃分析显示,PPVI术后感染性心内膜炎发生率高达4.9%,多发生于术后9个月内。术后应该严格按照人工瓣膜感染性心内膜炎预防指南的建议,预防性应用抗生素。一旦出现该并发症,先予抗感染治疗,但多数患者需要行外科瓣膜置换术。
6.8 人工瓣膜衰败
长期应用后,置入的人工瓣膜可出现衰败。但近期一项研究显示,在7年的观察随访中,Melody瓣膜功能良好,为人工瓣膜的长久耐用性提供证据。一旦出现瓣膜衰败(狭窄或反流),可采取再次介入手术或外科瓣膜置换术进行干预。
6.9 三尖瓣腱索损伤、断裂
手术操作时,输送系统、猪尾导管等可能会缠绕三尖瓣腱索,若操作过于粗暴,可导致三尖瓣腱索损伤、断裂,继而引起或加重三尖瓣反流。因此,手术操作应轻柔,遵循不进则退的操作原则。若感觉导管可能缠绕三尖瓣腱索难以继续前行,应该退回,重新再送入导管。
写作组成员:周达新(复旦大学附属中山医院),潘文志(复旦大学附属中山医院),葛均波(复旦大学附属中山医院)
参考文献:略
转自:中国医学前沿杂志